IFF/Fiocruz implementa novo tratamento para osteogênese imperfeita

O Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) passou a atuar, neste mês de abril, com um novo protocolo medicamentoso no tratamento de pacientes com osteogênese imperfeita (OI). A medicação Pamidronato Dissódico administrada por infusão intravenosa (em geral, em crianças de até cinco anos de idade) necessita de internação hospitalar de três dias para receber, de forma fracionada, a dose completa. O novo protocolo oferta a mesma classe de medicamento, porém, com uma droga de segunda geração (Ácido Zoledrônico), que oferece uma série de benefícios comparada ao Pamidronato. Segundo o coordenador do Centro de Genética Médica do IFF/Fiocruz, Juan Llerena, o medicamento tem uma eficácia melhor com respeito a vários aspectos do osso e radiológicos, incluindo a densitometria óssea, diminuição de fraturas, diminuição da dor e bem-estar do paciente.

“Utilizaremos a modalidade Hospital-Dia Ambulatorial, a medicação será aplicada em infusões venosas com duração de 30 minutos, sem a necessidade de internação, podendo ir para casa no mesmo dia, após um período de observação. Esse protocolo não será aplicado aos pacientes que estão recebendo o medicamento pela primeira vez. O intervalo de aplicação será espaçado conforme a criança for ficando mais velha. Aproveitaremos o fato de o medicamento ser administrado no Ambulatório para incluir os cadeirantes mais velhos, especialmente, do sexo masculino que, apesar da medicação oral estar sendo utilizada, apresenta uma densitometria compatível com osteoporose (Z-score <-2,0); vulneráveis às fraturas mesmo pós-adolescência, permitindo uma carga de atividade física maior”, explicou o pesquisador e geneticista, Juan Llerena.

Desde abril de 2001, o IFF/Fiocruz é um dos Centros de Referência Nacional subsidiado pelo Sistema Único de Saúde (SUS) a realizar, gratuitamente, o tratamento da Osteogênese Imperfeita (OI). Orientado pelas diretrizes da Política Nacional de Saúde da Pessoa com Deficiência, o IFF/Fiocruz vem acumulando, ao longo de mais de duas décadas, experiência no tratamento de crianças e adolescentes com OI, tanto do ponto de vista da saúde, quanto de uma melhor compreensão sobre as questões individuais, familiares e sociais que envolvem o contexto da doença.

Com a criação do Programa, o Centro de Genética Médica do IFF/Fiocruz passou por uma ampliação na forma de tratar pacientes com OI. O novo modelo foi desenhado por uma equipe multidisciplinar que ultrapassou os muros da assistência, trazendo para a vida dos pacientes e seus familiares não só o tratamento clínico, como também a promoção da qualidade de vida, a prevenção das deficiências, a atenção integral à saúde, a melhoria dos mecanismos de informação e capacitação de recursos humanos. Custeado pelo SUS, a iniciativa possui, no Centro de Referência para Osteogênese Imperfeita (CROI/IFF), até o momento, 343 registros de OI, com praticamente 13 novos casos por ano, principalmente entre crianças de 2 a 14 anos de idade.

Dentro do contexto das Doenças Raras que contempla a OI, o Centro de Infusão Venosa do IFF/Fiocruz realiza terapia de reposição enzimática e terapia celular para casos específicos, além da terapia infusional com imunobiológicos. “O espaço foi criado com objetivo de gerar, aos pacientes, um ambiente aconchegante e exclusivo, uma vez que a frequência de retorno para a administração dos medicamentos pode ser semanal, quinzenal ou mensal. A humanização desse espaço é fruto de uma cooperação entre a equipe de Enfermagem e médicos, além dos familiares”, destacaram as gestoras do Ambulatório da Área de Atenção à Criança e Adolescente do IFF/Fiocruz, Flavia Anisio de Carvalho e Auxiliadora Assis.

Doença e tratamento

A Osteogênese Imperfeita (OI) é uma condição genética em que o colágeno (proteína) é fabricado em pequena quantidade ou é fabricado de forma defeituosa pelo corpo humano. O colágeno com defeito é destruído pelo organismo em velocidade muito rápida, o que acaba resultando no aparecimento da osteoporose. Os ossos dos pacientes que sofrem de osteogênese imperfeita são, popularmente, conhecidos como ‘de cristal’, pois eles são extremamente frágeis. Os portadores da doença, conforme a gravidade, são classificados em quatro grupos, mas, na verdade, é possível encontrar uma infinidade de situações diferentes, no que diz respeito aos pacientes.

O tratamento da Osteogênese Imperfeita é realizado com a ajuda de luz solar, cálcio, vitamina D, atividades físicas, medicamentos específicos, sendo o mais utilizado o grupo dos bisfosfonatos (antireabsorptivos ósseos), entre outros. No Brasil, poucas pessoas com OI tinham a possibilidade de submeter-se a esse tratamento, devido ao seu alto custo e oferecido apenas pela rede privada. Além da disponibilização da medicação no sistema público, o SUS assumiu a criação de 14 Centros de Referência para o tratamento da Osteogênese Imperfeita (Croi) no Brasil.